過敏免疫風濕科
全身紅斑性狼瘡
何謂全身紅斑性狼瘡（SLE）？
全身紅斑性狼瘡（SLE）其名可回溯於十九世紀，發現患者面部赤紅的病徵像狼咬過的傷痕，以後有位皮膚科醫師觀察到患者鼻粱和兩頰有明顯的紅斑之後，發現這種疾病不但影響皮膚，亦影響全身各個器官，從此 正名為 SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS，全身紅斑性狼瘡，簡稱為 SLE。全身紅斑性狼瘡好發於 20-40 歲年輕女性；女性發生率為男性的六倍。
SLE 的真正病因，目前仍不清楚，由臨床觀察及實驗證據顯示：免疫系統異常、遺傳因素、內分泌異常及環境因素皆可能是致病因素；有些因素可能誘發或加重病情，例如：過度曝曬陽光、病毒感染、情緒緊張激動或懷孕等。
症狀？
(一) 軟弱、疲憊、低溫燒。最常見的症狀就是疲勞和倦怠。
(二) 皮膚
- 掉髮
- 雷諾現象
- 光敏感：約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後，會產生紅腫、浮腫、癢、痛之現象
- 紅斑、圓盤斑
(三) 血液
- 貧血
- 白血球降低
- 血小板減少
(四) 肌肉關節
關節炎、關節痛多發於疾病初發時，且常為「多發性關節炎」，身體上各大小關節均被侵犯，關節紅 腫疼痛，但較少引起關節變形。
(五) 狼瘡腎炎
最常見的臨床症狀有：出現蛋白尿、血尿。嚴重時可因大量蛋白尿流失，而造成腎病症候群（血中白 蛋白偏低、水腫、高血壓等）。狼瘡患者在發病初期，腎臟即受侵犯者，約佔所有患者的三分之一；發病五年以上，約有百分之七十患者腎臟受侵犯。
(六) 心臟血管
狼瘡的血管病變，有小血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等，可經由臨床觀察及檢查而得知。
(七) 肺臟
狼瘡如侵犯肺臟會有種種症狀，如咳嗽、胸悶、氣促。有部份的狼瘡病人會有肺纖維化、肺高壓、肋 膜炎、肺出血，常由於心臟血管的問題，引起肺充血、更嚴重的如肺積水等。
(八) 神經系統
狼瘡侵犯腦部，發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。往 往需較大量類固醇或免疫抑制劑治療，較輕者可以完全恢復，有些則留下後遺症或甚至危及生命。
(九) 眼睛
狼瘡影響到眼睛最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化，其他較少見的如結膜炎、角膜炎或血管炎 等。臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。
(十) 感染
帶狀皰疹：狼瘡患者常見的感染。正常人多半在幼年或年輕時已感染過水痘---皰疹病毒，此病毒潛伏在神經節內。狼瘡患者因免疫失調及必須服用免疫抑制劑控制病情，身體抵抗力較正常人為低，使得原來
潛伏在神經節內的水痘病毒復趨活躍，造成即為疼痛的帶狀皰疹。
(十一) 修格林氏症候群(Siogren Syndrome)
又稱乾燥症候群，不少比率狼瘡患者有此症狀，使外分泌器官的分泌物減少或黏稠，最明顯的症狀為 眼乾及唾液減少，造成口乾舌燥的原因。
診斷
根據 1982 年美國風濕醫學會標準，凡具有下列十一項準則中的任四項以上，可診斷為紅斑性狼瘡：
(一) 面頰有紅斑
(二) 圓盤紅疹
(三) 陽光過敏
(四) 口腔潰瘍
(五) 非糜爛性潰瘍
(六) 心包膜炎或胸膜炎
(七) 腎功能障礙，出現蛋白尿或尿中有圓柱體
(八) 神經障礙如抽搐或精神病
- 血液障礙主要
(1)溶血性貧血或
(2)白血球過少（＜4000/cumm）
(3)淋巴球過少(<1500/cumm)
(4)血小板過少(<100000)
2. 免疫系統障礙有右列之一：
(1)LE(狼瘡)細胞陽性反應
(2)DNA 抗體
(3)核酸核蛋白抗體
(4)梅毒血清假陽性反應半年以上
3.抗核抗體 ANA 陽性反應
在 2012 年有一新 SLICC SLE 診斷標準至少要≧4 要件(至少一臨床及一實驗數據)或切片證實之狼瘡腎炎合併 ANA 或 Anti- dsDNA 陽性。
治療：
(一) 藥物治療：主要有以下數種藥物
1. NSAIDs
(1) hydroxychloroquine
(2) prednisolone
(3) 免疫抑制劑。
I. 非類固醇止痛藥（NSAIDs）：可做為關節炎的止痛抗炎劑。
II. 氯奎寧（Plaquenil）：能降低皮膚對紫外線的敏感度、抑制免疫反應、抗發炎反應、抑制狼瘡細胞活性。常用於皮膚紅疹、關節腫痛發炎、可當作非類固醇抗炎 藥物的輔助藥物，亦可減少類固醇的用量。
III.類固醇（prednisolone）：是治療 SLE 最有效且最廣泛使用的藥物。
IV. 免疫抑制劑：具有抑制免疫反應的作用。可幫助延緩狼瘡腎炎的惡化，減少類固醇需要量，為其作用要服用數週或數月才有顯著療效；如 cyclophosphamide，mycophenolate mofetil，cyclosporine。
(二) 血漿置換術（plasma exchange）：
以機器將血漿取出體外，除去血漿中不正常的抗體免疫球蛋白複合體和一些引起發炎的介質，再換以 正常人的血漿。血漿置換術配合 Endoxan 的治療，可使療效持久。用時狼瘡嚴重急性發作、傳統藥物無法控制患者；用於治療 SLE 患者短期的輔助治療，不宜長期使用，易併發感染、凝血障礙及水和電解質失衡。
(三) 人工關節置換術：
狼瘡侵犯全身關節，而肩關節及股關節壞死最常見，類固醇的服用亦可能加速關節的壞死。關節壞死的治療有早期的鑽洞減壓法、半人工關節、全人工關節置換術。減壓術除減輕症狀外，亦可延緩關節置換術的時間。由於人工關節用 5-10 年會鬆脫可能需要重新更換，除非必須更換，醫師多建議延緩更換時間。
病患的日常生活調適：
(一) 飲食方面：
- 腎病患者的水分、鹽分宜作適度限制。
- 若有糖尿病，澱粉與糖份宜適度控制。
- 服用類固醇期間，由於食慾增加，應減少高熱量飲食，避免體重快速增加。
- 避免大量的煙、酒或刺激性食物。
- 食物以熟食為佳，少吃醃製食品。
- 骨質疏鬆可使用維他命 D。鈣片對服用類固醇引起的骨質疏鬆症、長期臥床或停經後的女性均有幫助。
(二) 活動：
1. 運動：
運動可以促進血液循環，增加心肺功能，保持肌肉、骨骼的韌性，對任何人都有助益，臥床病人亦不 例外。只要不是傷害性、碰撞性的；不要過度疲勞；避免日曬過多，適當運動是應鼓勵的，但發炎關節則 不宜運動。
2. 休息：
患者體力較差，應避免過度勞累或過長的工作，白天時間亦至少能安排兩個 30-60 分鐘的休息，同時避免過多、過大的壓力。
(1) 休閒活動：
在體力允許的情況下，休閒生活是不受影響的。若體力稍差，可以室內靜態活動代替動態的室外活動。 出國旅遊的安排，則要考慮病情與體力。同時，攜帶每天服用的藥物若有可能，與當地病友團體聯繫，以便急需。建議患者隨身攜帶病情摘要。
3. 工作：
只要健康情況許可、能力許可，狼瘡病患沒有什麼工作是不能勝任的。但一般病患的體力較差，過度的壓力、過分的疲累均可能使病情復發。工作適當的調派，可減輕體力的消耗；工作中間的休息更可幫助 體力的恢復。對光敏感者宜避免陽光曝曬的工作。
4. 定期追蹤、按時服藥：
由於狼瘡發作與緩解交替呈現，加重調適藥物的參考。定期追蹤更可提早發現問題，儘早處置。患者 宜將吃藥及看診列為生活當中例行性的工作，久而久之定能養成習慣，而不再排斥吃藥。
5. 預防感染：
(1) 感染也很可能引起疾病加重，因此，預防重於治療，避免各種感染發生。
(2) 注意保暖、避免到公共場所，與感冒者保持距離，可減少呼吸道感染的機會。
(3) 做好自身的清潔衛生工作，可減少泌尿道感染的機會。
(4) 加強住家環境的清潔、衛生與通風，減少感染的發生。
(5) 遠離養鴿人家，可避免腦部隱球菌的感染。
(6) 當白血球降至 3000/cumm 以下，應戴口罩，並減少出入公共場所。
(7) 減少生食或不潔食物，可降低感染的機會。
(8) 任何的小傷口都應特別的照顧，久不癒合的傷口就應看醫生。
(9) 注重飲食的營養與適度的運動以增加抵抗力。
6. 接納自己：
狼瘡患者可能因服用類固醇而臉部與身段變形，讓很多病患羞於見人、退縮、逃避。狼瘡為無法治療的疾病，在我們的社會中，患者多少會遇見一些異樣的眼光或被貼上標籤，使患者心生自卑心。這類 患者常見的表現是退縮、逃避、社交隔離、憂鬱、甚至厭世。唯接納疾病、接納”現在的我”才能勇於面對，重新找到方向。